Sağlık Platformu

Çok Komik

Çok Komik

6 Kasım 2007 Salı

FEBRİL KONVÜLZİYON

Febril Konvülziyonlar
Dr. Çetin Okuyaz
MeÜTF Çocuk Nöroloji
Tanım
3 ay – 5yaş arası çocuklarda, intrakranyal bir enfeksiyon ya da tanımlanmış neden yokluğunda, ateş ile beraber ortaya çıkan nöbetlere denir.
SSS enfeksiyonu ya da elektrolit anormallikleri yokluğunda ateş ile beraber ortaya çıkan nöbetlerdir.
Amerikan Pediatri Akademisi Febril Konvülziyon yaş aralığını 6 ay – 5 yaş olarak tanımlamıştır.
Epidemiyoloji
En sık görüldüğü yaş 18-22 ay.
Febril konvülziyonlar insanlarda en sık görülen nöbetlerdir.
Tüm insanlarda yaşam boyunca nöbet geçirme riski %8’dir, ve bu vakaların en az yarısı febril konvülziyonlardır.
Popülasyonda en az bir defa febril konvülziyon geçirme riski %4’tür.
Epidemiyoloji
İlk Febril Konvülziyonu Geçirmede Prediktif Risk Faktörleri

Ailede Febril Konvülziyon öyküsü
Anne baba tarafından çocuğun mental motor gelişimi geri olarak değerlendirilmesi
Bakımevinde bakılıyor olmak
Hiç risk faktörü yoksa ilk nöbeti geçirme riski %2-4, 2 ya da daha fazla risk faktörü varsa %28 (%20-73, güvenlik aralığı %95)

Patofizyoloji
Etyopatogenez halen tam açıklık kazanmamıştır
Febril konvulziyon geçiren vakalarda ateşe karşı konvulzif eşiğin düşük olduğu düşünülmektedir.
Santral termoregülasyon-nöropeptid ilişkiler araştırılmıştır. Hipertermi sırasında kortikal aminoasit konsantrasyon farklılıkları üzerinde durulmuştur.
Hastaların bir kısmında ateşli dönemde serum ve BOS’da glukoz düşüklüğü gösterilmiş
Patofizyoloji
Santral sinir sistemi immaturasyonu üzerinde durulmuştur
PRL;TSH;GH ve kortizol düzeylerinde bazı vakalarda düşüklük saptanmıştır.
Aile öyküsü pozitifliği yüksekliği nedeni ile genetik patern üzerinde çalışmalar devam etmektedir
İnkomplet penetrasyon gösteren otozomal dominant geçiş üzerinde durulmaktadır.
HHV Tip 6 ve FK
HHV Tip 6 ve Tip 7’nin FK ile ilişkisi bildirilmektedir.
HHV Tip 6’nın FK’nun ortaya çıkması ve tekrarlamasında etkili olduğunu bildirilmektedir.
Bazı çalışmalarda epilepsiye dönüşüm riskini arttırdığı bildirilmektedir.
Yapılan bazı çalışmalar ise HHV Tip 6’nın BOS pozitifliğinin normal popülasyondan farklılık göstermediğini bildirmektedir.
Klinik Özellikler
En önemli neden ÜSYE’dir.
Yapılan çalışmalarda vakaların %4 ‘ün de bakteriyel, %86 ‘sın da viral nedenler bulunmuştur.
İlk nöbet uzunsa tekrarlayan nöbetlerin uzun olma ihtimali yüksektir.
Febril nöbetlerin %5’i febril status epileptikus olarak gelişirken, tüm SE’ların %25-30’u febrildir.
Hastaların 1/3 ateşli hastalık sırasında 2. nöbeti bunların yarısı da 3. nöbetini geçirir.
Ateşli hastalıkların ilk 24 saatinde görülme riski en yüksektir.
Klinik Özellikler
Febril konvülziyonların büyük çoğunluğu (%70-80) jeneralize tonik klonik karakterdedir.
JTK nöbetlerde klinik özellikler:
Konvulziyon başlangıcında musküler rijidite (tonik faz) takiben apne ve inkontinans olabilir
Klonik fazda ekstremite ve yüzde ritmik jerkler olabilir
Postiktal fazda uyku ve letarji olabilir
Klinik Özellikler
Basit Febril Konvülziyon
Jeneralizedir, postiktal fokal bulgu olmaz.
10-15 dk’dan kısa sürer.
Aynı febril hastalık sırasında tekrar etmez.
Komplike Febril Konvülziyon
Parsiyeldir.
10-15 dk’dan uzun sürer.
Aynı febril hastalık sırasında tekrar eder.
Klinik Özellikler
Basit FK geçiren hastalarda epilepsi gelişme riski %2, komplike FK geçirenlerde risk %4-12’ye yükselir.
Unutulmamalıdır ki Komplike FK geçiren çocuklarında büyük bir çoğunluğunda epilepsi gelişmemektedir.
Epilepsi geliştiren FK’lu hastalar değerlendirildiğinde büyük çoğunluğunun jeneralize epilepsi geliştirdiği tespit edilmiştir.
Klinik Özellikler
Febril Konvülziyon Tekrarlamasında
Prediktif Risk Faktörleri

Ailede febril konvülziyon öyküsü
Nöbetlerin 18 ay altında başlamış olması
İlk nöbet sırasında ateşin çok yüksek olmaması
Hastalığın başlangıcı ile nöbet arasında geçen sürenin kısa olması
Bakımevin de bakılıyor olmak
3’ten fazla nöbet öyküsü ?
Çocuğun MMG’i de gerilik ??
Klinik Özellikler
Hiç risk faktörü olmayan çocuklarda tekrarlama riski %14
1 risk faktörü varsa %23
2 risk faktörü varsa %32
3 risk faktörü varsa %62
4 risk faktörü varsa %76
Klinik Özellikler
Epilepsi Gelişiminde
Prediktif Risk Faktörleri

Komplike febril nöbet geçirmek
Mental motor gelişmenin yaşına göre geri olması
Ailede epilepsi öyküsü
Hastalığın başlangıcı ile nöbet arasında geçen süre ??

Klinik Özellikler
Hiç risk faktörü olmayan çocuklarda epilepsi gelişim riski %2
Her risk faktörü epilepsi gelişim riskini %5 arttırır.
2 ya da daha fazla risk faktörü varsa risk %15
Uzamış Febril Nöbetler ve Mesial Temporal Skleroz
Uzamış nöbetler ve status epileptikus ile hipokampal nöronlarda dejenerasyon olduğu bilinmektedir
Uzamış febril nöbetlerde de aynı durum söz konusudur, ancak tüm uzamış FK’lu hastalarda MTS gelişmemektedir.
FK Þ MTS ?; MTS Þ FK ?
MTS gelişen hastalarda tedaviye dirençli Temporal Lob Epilepsisi gelişme riski artar
Yaklaşım
Eğer hasta nöbet geçirmeye devam ediyorsa nöbet durdurulur ve “A-B-C” sağlanır.
İyi bir öykü ile basit-komplike FK ayrımı yapılmalı ve risk faktörlerinin varlığı ayrıntılı olarak sorgulanmalıdır.
Febril Konvülziyonlu tüm hastalarda hasta stabilizasyonu sağlandıktan sonra ateş odağı öncelikle tespit edilmeli ve uygun tedavi düzenlenmelidir.
Yaklaşım
Laboratuar:
Tam kan sayımı
Tam idrar tahlili ve kültür
Boğaz kültürü
PA AC grafi
Üre, kreatinin, Ca, KŞ, Na, K
Lomber ponksiyon
Kan kültürü
Yaklaşım
Laboratuar
LP endikasyonları:
Ateş odağı bulunamıyorsa
Bir yaşının altında ilk FK geçirilmişse
Nöbet sonrasında uzamış ensefalopati ya da letarjisi olan çocuklarda
FK ile gelen ve antibiyotik almakta olan çocuklarda (?)
O.Media + ilk FK (??)
EN ÖNEMLİ ENDİKASYON DENEYİMLİ KLİNİSYEN TARAFINDAN YAPILAN DEĞERLENDİRMEDİR
Yaklaşım
Laboratuar-EEG:
Hem basit hem de komplike FK’lar da EEG çekilme endikasyonu yoktur.
EEG bozukluğunun tespit edilmesinin ne nöbet tekrarlaması, ne de epilepsi gelişimi için belirleyici özelliği yoktur.
Febril konvülziyonlu çocuklarda tam uykuya geçiş sırasında diken dalgalar izlenebilir (Hipnogojik dikenler). Bu bulgu Febril Konvülziyona artmış duyarlılık olarak yorumlanmalıdır, epilepsi ile ilişkisi yoktur.
Yaklaşım
Laboratuar-Kraniyal Görüntüleme:
Kraniyal görüntülemenin faydası yapılan çalışmalar ile gösterilememiştir.
Komplike febril konvülziyonlu hastalarda genellikle görüntüleme isteme eğilimi mevcuttur, ancak yapılan çalışmalar ek bilgi sağlamadığını göstermektedir.
Basit FK’da görüntülemenin yeri yoktur.
Yönetim
Nöbetin durdurulması
Ateş kontrolü
Ateş odağının tespiti ve tedavisi
Antipiretik ilaçlar
Antikonvülzan tedavi
Yönetim
Profilaksi amacıyla kullanılan antikonvülzan ilaçlar epilepsi gelişme riskini değiştirmez, sadece febril nöbetlerin tekrarlama riskini azaltır, ve sadece kullanıldıkları sürece etkilidirler.
Yönetim
Ateş kontrolü
Aileye beynin ateşe artmış hassasiyeti anlatılmalı, ve ateş ile nasıl mücadele edileceği öğretilmelidir.
Antipiretik ilaçlar
Yoğun ve disiplinli bir şekilde antipiretik kullanımının ne ilk nöbetin ortaya çıkışını ne de nöbet tekrarlamasını önlemediği gösterilmiştir (Asetaminofen, Asetaminofen + Fenobarbital, İbuprofen) .
Yönetim
Hangi çocuklara antikonvülzan profilaksi verilmeli ?
FK tekrarlaması için 3 ve daha fazla risk faktörü olanlar
Sosyal endikasyon varsa (tek başına yeterli)!!
Nöbet basit tipte olsa bile ailede panik derecesinde korku ve yaşamlarını alt üst edecek derecede stres gelişmişse,
Tıbbi müdahale yapılacak merkeze uzak ise.
Yönetim
Antikonvülzan profilaksi kararı
Yönetim-Devamlı Profilaksi:
Fenobarbital
4-5 mg/kg/gün
Tedaviye uyum iyi olduğu zaman etkili olur
Tedavi sırasında davranış değişiklikleri ve entelektüel kayıp olur

Yönetim-Devamlı Profilaksi:
Fenobarbital
Geniş bir Amerika merkezli çalışma nöbet rekürrensini engellemede plasebodan farksız olduğu, ve IQ’da yaklaşık 7 puanlık geçici bir kayba neden olduğu bildirilmiştir
Karbamazepin ve fenitoin profilakside etkisizdir, kullanılmamalıdır
Yönetim-Devamlı Profilaksi:
Valproik asit
Nöbet tekrarını önlemede etkin ancak, toksik fatal hepatit gelişme riski ve küçük bebeklerde tanımlanmamış metabolik hastalık bulunma ihtimali kullanımını sınırlandırmaktadır
Yönetim-Aralıklı Profilaksi
Aralıklı rektal diazepam
0.5 mg/kg’dan 2x verilen diazepamın nöbet tekrarlama riskini fenobarbital kadar azalttığı gösterilmiştir
Aralıklı oral diazepam
Yapılan üç ayrı geniş katılımlı plasebo kontrollü çalışma ile oral yolla 0,2-0,5 mg/kg/doz’dan verilen diazepam’ın plaseboya belirgin üstünlük sağlayamadığı gösterilmiştir
Yönetim-Aralıklı Profilaksi

Rektal diazepam enfeksiyonların ilk 2-3 günü, 0,5 mg/kg’dan 2-4x uygulaması nöbet tekrarlamasını önlemede etkilidir.
Yönetim

Antiepileptik ilaç profilaksisi en az 2 yıl ya da 5 yaşına kadar devam edilmelidir.
Prognoz
Basit FK’da prognoz mükemmeldir, uzun dönem takipte hiçbir bilişsel performans değişikliği olmadığı gösterilmiştir.
Risk faktörleri arttıkça epilepsi gelişim riski de artar.
Uzamış ve tekrarlayan Komplike FK’larda MTS gelişebilir, MTS gelişen hastalarda erişkin yaşta TLE riski mevcuttur.